Síndrome de Rapunzel. Reporte de un caso

Se reporta el caso de una niña de tres años con pérdida de peso, anemia ferropénica y síntomas digestivos de varios meses de evolución, quien presentó un episodio de dolor y distensión abdominal intenso, que requirió manejo quirúrgico. Se evidenció la presencia de un tricobezoar asociado con un síndrome de Rapunzel.

El síndrome de Rapunzel consiste en la formación de una cola de pelo extendida desde estómago hacia intestino, lo que produce un efecto de acordeón en las asas intestinales, que lleva a necrosis isquémica.

Los bezoares, son cuerpos extraños en el tracto gastrointestinal, que pueden ocurrir como resultado de la ingesta de objetos o comidas que no atraviesan el píloro, aumentan de tamaño al sumarse fibras y comida no absorbible. ¹El término se origina a partir de badzher del árabe, padzhar del persa y beluzaar del hebreo, que significan antídoto², ya que en culturas antiguas las piedras o sustancias duras que se encontraban en los estómagos o intestinos de los animales se consideraban sagradas, y se decía tenían poderes curativos.

Los bezoares se han observado en mujeres con problemas de personalidad o en individuos portadores de desequilibrios psiquiátricos. Usualmente se desarrollan como complicaciones de cirugía gástrica que alteran la función pilórica, o en circunstancias en que disminuyan la motilidad gástrica o disminuyen la acidez del estómago³. Se dividen en varias categorías según el material constituyente: fitobezoares, tricobezoares, lactobezoares, bezoares de levaduras, bezoares como secuelas de cirugía gástrica, concreciones de materiales inorgánicos (asfalto, arena, goma), entre otros.

We report the case of a 3-year-old female who for several months had unespecific digestive symptoms, weigth loss and iron deficiency anaemia. She suffered an acute abdominal pain episode associated with tenderness that required an exploratory laparotomy. A thrichobezoar was found in the stomach which was associated with a Rapunzel Syndrome.

Rapunzel Syndrome consists in the formation of a hair- ball or trichobezoar that later develops a hairy tail that extends through the bowel. This produces an achordeon effect resulting in bowel necrosis.