Paraganglioma funcional extra-adrenal

Los paragangliomas funcionales son tumores raros, se originan del tejido cromafín extraadrenal productor de catecolaminas, con frecuencia son malignos y tienen alta incidencia de enfermedad persistente o recurrente ¹.

Se les conoce como: glomus, quemodectomas, paragangliomas cromafines y glomerulocitomas. La localización es diversa y refleja la distribución paraganglionar en el cuerpo, desde la base del cráneo hasta el piso pélvico. Los paragangliomas se encuentran en donde hay ganglios del sistema autónomo, sin embargo, aproximadamente el 90% de estos tumores aparecen en las glándulas suprarrenales (y constituyen los feocromocitomas) y el 10% restante tienen una ubicación extraadrenal, mas se ha dicho que su incidencia puede ser subestimada, variando del 18% al 22% en adultos, y en niños hasta un 30%. Los extra-adrenales se originan con mayor frecuencia en el abdomen (85%), otros en el tórax (12%) y más raramente en la cabeza y el cuello (3%) ².

Los estudios de imágenes y la medición de la producción no fisiológica de catecolaminas pueden ayudar en el diagnóstico de esta entidad. La cirugía es el tratamiento de elección.

Presentamos aquí el caso de una paciente de 32 años, primigesta con HTAIE que requirió cesárea, quien tuvo un postparto tórpido y pese a múltiples tratamientos antihipertensivos su patología fue de difícil manejo, con complicaciones oftálmicas. Tiempo después la paciente se estudia por hiperhidrosis, se solicitan exámenes de laboratorio e imágenes y se le documenta incidentalmente, una tumoración retroperitoneal izquierda, se le amplían los estudios, y se llega al diagnóstico correcto. La tumoración requirió resección quirúrgica. Tuvo un postoperatorio satisfactorio y la paciente egresó con control en la Consulta Externa.

Functioning paragangliomas are rare tumors that produce catecholamines. They originate from extra-adrenal chromaffin cells. They are frequently malignant and are associated with high incidence of persistent or recurrent disease after their primary treatment. Tumor size and the presence of metastatic disease are the main prognostic factors for the outcome of these patients. The majority are located in the retroperitoneum. The diagnosis involves the determination of an excessive non physiological production of catecholamines; and afterwards its location, imaging studies such as computed tomography and magnetic resonance are able to find the tumor in most cases. The most effective treatment modality is surgery. 

We present here the case of a 32 y-o female who came in with facial and thoracic hyperhidrosis and hypertension. She underwent laparoscopic removal of a left retroperitoneal paraganglioma and became cured.