Miocardiopatía espongiforme o no campactada del ventrículo izquierdo

La miocardiopatía espongiforme es una forma infrecuente de miocardiopatía congénita, resultado de la interrupción del desarrollo embrionario endomiocárdico normal, que produce la no compactación del miocardio ventricular (miocardio no compactado). El ecocardiograma bidimensional y el doppler en color permiten el diagnóstico de la entidad, siendo sus principales características las múltiples trabeculaciones y recesos que se comunican directamente con la cavidad ventricular.

Existe una alta incidencia familiar de esta enfermedad, asociada con anormalidades del cromosoma Xq28. Presentamos dos casos ilustrativos en dos hermanos jóvenes, de raza negra, diagnosticados mediante eco cardiografía doppler codificado en color, en el Hospital Regional Dr. Tony Facio Castro de Limón.

Noncompaction of the ventricular myocardium or "spongy myocardium", is a rare congenital cardiomyopathy resulting from an arrest in normal endomyocardial embryogenesis. The characteristic echocardiographic findings of this disease consist of multiple myocardial trabeculations and deep intertrabecular recesses communicating with the left ventricular cavity.

Familial occurrence has been observed linked to the Xq29 chromosome. Two cases in young black brothers are presented, both have the typical clinical and echocardiographic features of the disease, the diagnosis was made at the Tony Facio Castro Regional Hospital of Limón.