Linfangioleiomiomatosis pulmonar

La Linfangioleiomiomatosis pulmonar es una enfermedad muy rara, que afecta sólo mujeres en edad reproductiva. Se presenta con disnea progresiva, pneumotórax a repetición y, ocasionalmente, con hemoptisis y quilotórax. El TAC de alta resolución muestra quistes pulmonares bilaterales de tamaño variable hasta bulas francas. Histológicamente, se aprecian múltiples cavidades de paredes finas, dilatación de vasos linfáticos, venas, arterias, bronquiolos y sacos alveolares, por proliferación de haces de músculo liso que comprime las estructuras antes mencionadas y que causa entonces su dilatación.

El pronóstico es malo, ya que las pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria, lo que las conduce a la muerte. La enfermedad se asocia a la ingesta de estrógenos, píldoras anticonceptivas y se exacerba con el embarazo; por ello se ha tratado con medróxi-progesterona y tamoxifén, con estabilización de la evolución en algunos pero no en todos los casos. Eventualmente, algunas pacientes pueden necesitar transplante pulmonar. Presentamos el caso de una mujer de 38 años con tres episodios de pneumotórax espontáneo y documentación radiológica e histológica de linfangioleiomiomatosis pulmonar.

Pulmonary lymphangioleiomyomatosis is an uncommon disease, that affects only women of child-bearing age. The patients present themselves with progressive dyspnea, frequent episodes of spontaneous pneumothorax and, occasionally, with hemoptysis and chylothorax. High resolution CAT scan shows bilateral lung cysts of variable size up to frank bullae. Histologically, numerous thin walled cavities are seen, and dilatation of lymphatics, veins, arteries, bronchioles and alveolar sacs with extensive smooth muscle proliferation, which engulfs the previously mentioned structures and causes their dilatation.

The patients eventually develop respiratory insufficiency and die. This disease is associated with estrogen intake, contraceptives and becomes worse during pregnancies. Thus, it has been treated with medroxi-progesterone and tamoxifen, with stabilization of the clinical course in some but not in all the cases. We present here the case of a 38 year old female with three episodes of spontaneous pneumothorax and radiological and microscopic documentation of pulmonary lymphangioleiomyomatosis.