Hemangioendotelioma Epitelioide Pulmonar Reporte de un caso

En 1983 se reportaron 20 enfermos con un tumor pulmonar raro que fue entonces llamado IVBAT, por sus siglas en inglés (tumor intravascular bronquio-alveolar). Los pacientes se presentaron con numerosos nódulos pulmonares, de crecimiento lento, cuyos hallazgos histológicos variaban desde una apariencia benigna granulomatosa hasta una claramente maligna sarcomatosa.

Eventualmente se demostró que el tumor era de origen vascular y se le llamó hemangioendotelioma epiteliode (HEE). Poco después se describió en otras regiones anatómicas.

Reportamos aquí el primer caso costarricense de esta estirpe histológica y de presentación pulmonar.

Un hombre de 42 años de edad, nos fue referido en fase final con metástasis generalizadas, aunque en buenas condiciones generales. Se le practicó una biopsia pulmonar para definir la histología, pero falleció poco tiempo después sin responder a la terapia instituida. Dieciséis años antes se le habían descubierto nódulos pulmonares pequeños bilaterales y mediante una biopsia abierta se le hizo el diagnostico de HEE. Como el curso de su enfermedad fue considerado estable durante ese tiempo había sido seguido clínicamente.

Se comparó el material de la biopsia inicial con el de la reciente, encontrándose mucho mayor celularidad y atipia en la última. Se efectuaron análisis inmunohistoquímicos con un panel de anticuerpos, que permitió establecer la naturaleza vascular del tumor.

El HEE es un tumor muy raro, de crecimiento lento y de bajo potencial metastásico, a pesar de ser de origen vascular. Llama la atención el fenómeno de dependencia hormonal de este tumor, que se plantea en la literatura, y que sugiere otras avenidas terapéuticas.

In 1983 an uncommon type of lung tumor was reported in 20 patients, it was then named IVBAT (intravascular, bronchioalveolar tumor). The patients presented with multiple slow growing pulmonary nodules, that ranged microscopically from (apparently) benign looking granulomas to clearly developed sarcomas.

Eventually the tumor was found to be of vascular origin, and was called epithelioid hemangio endothelioma (EHE), later on it was also reported in other anatomical regions.

We describe here, as far as we could find, the first costarican case of this particular neoplasia.

A 42 year old male was referred to us with disseminated metastatic disease. He had been seen 16 years prior with asymptomatic, bilateral, small lung nodules. At that time he underwent a lung biopsy and the diagnosis of epitheliod hemangioendothelioma was made. He had remained stable, on no therapy, until his current and final presentation. We elected to biopsy his lung again to verify the histology and to see weather the tumor had undergone differentiation. He did not respond to chemotherapy and died shortly thereafter.

The original lung biopsy material was compared to the recent one, finding much more cellularity and atypiae in the latter one. Immuno-histochemistry studies were carried out on the tissue samples and the endothelial origin of the tumor was demonstrated.

EHE is an unusual type of neoplasia, it grows very slowly and has low metastatic potential in spite of its vascular origin, interestingly some authors have shown a hormonal dependency and this needs to be explored to see if therapeutic applications can be developed.